肺动脉高压（pulmonary　hypertension，PH）是一种进展性慢性病，预后极差。其特点是肺动脉阻力增加，中小肺动脉血管重塑和右心室肥厚，最终导致右心衰和死亡[1]。PH的血流动力学被定义为肺动脉压（mean、pulmonary　artery、pressure、mPAP）25mmHg（1mmHg=0.133kPa）在海平面和静止状态下的平均值。临床上，PH分为以下五类：（1）动脉PH（PAH）；（2） PH引起的左心疾病；（3） 肺部疾病和/或缺氧引起的PH；（4） 其他肺动脉阻塞性疾病引起的慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和/或PH。（5） 未知和/或多因素PH。PAH是本文的主要对象。