目的分析平滑肌肉瘤（retroperitoneal　leiomyosarcoma，RLMS）一期腹膜后手术的临床效果。方法回顾性分析2011-2020年北京大学肿瘤医院软组织和腹膜后肿瘤中心收治的41例RLMS患者的临床资料。分析手术相关指标、术后并发症（按Clavien-Dindo分类）、围手术期死亡率和术后随访情况。结果41例患者中，肿瘤病灶数：单发病灶28例（68.3%），多发病灶13例（31.7%）。FNC-LCC分类法：G12例（4.9%），G224例（58.5%），G315例（36.6%）。41例患者中，40例（97.6%）获得完全切除，1例因腹部和盆腔肿瘤多处融合而不能完全切除。38例（92.7%）患者行腹膜后肿块联合脏器切除术，共切除155个脏器。切除的器官主要包括胰腺体的结肠直肠、输尿管、大血管、肾脏、小肠、子宫、脾脏、胆囊和尾巴。其余3例为单纯腹膜后肿瘤切除术。26例（63.4%）未行联合大血管切除，15例（36.6%）行联合大血管切除，其中下腔静脉6例，髂动脉＋髂静脉4例，髂静脉2例，下腔静脉1例+髂动脉，下腔静脉+髂静脉1例，肠系膜上静脉1例。其中，9名患者由于血管缺损长度较大，需要人工血管进行置换以完成重建（下腔静脉4例，髂血管5例）。肿瘤的平均长度为10（7,19）cm，平均手术时间为5.7（3.9,7.1）小时，中位术的出血量为400（2001500）mL，术后在中位的住院时间为14（10,20）天。术后并发症7例（17.1%），其中等级1例（2.4%），人工血管置换4例（9.8%），等级2例（4.9%），人工血管置换1例。无围手术期死亡。在50.0（32.6，71.5）个月的随访期内，没有丢失患者。随访期间，局部复发13例，远处转移11例（单纯肺转移4例，单纯肝转移3例，肝肺同时转移3例，肢体转移1例），死亡10例。中位总生存率没有达到。5年总生存率为65.7%，无复发生存率为54.5%。结论RLMS地区整体切除联合脏器切除（包括联合大血管切除）是安全可行的，疗效满意。