目的探讨Ollier病的发病机制、临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的1例Ollier病患者的临床资料、病理结果和影像学资料，并结合国内外文献进行分析。结果患者为33岁年轻女性。她因右肩占位入院4天。专科体检：右肩无压痛，无明显肿块，右下肢缩短约6cm。X线检查显示骨盆向右倾斜，下肢长度不等，右下肢比左下肢短约6cm。右股骨上部局部骨密度不规则下降，周围骨稍硬化。右肩胛骨和右肱骨近端可见骨密度变化，并伴有斑片状钙化。肿瘤切除后，术后病理显示：（右肩胛骨肿块）与软骨瘤一致，（右股骨肿块）与软骨瘤一致。病人手术后恢复得很好。结论Ollier病是一种以多内生软骨瘤为特征的疾病。其发病机制尚不清楚，有一定的恶性转化可能性。影像学和病理学检查在Ollier病及其恶性转化的诊断中起着重要作用。治疗的主要目的是矫正畸形，改善患肢的功能，并在早期发现恶性转化。手术治疗是主要的治疗方法。